Определение Диагностика Типы врожденного иммунодефицита

ранешным проявлениемдефицитности иммунной системы являются иммунодефицитные синдромы. Они могут быть пер­вичными, обусловленными недоразвитием центральных и пери­ферических органов иммуногенеза — это прирожденные либо на­следственные иммунодефицитные синдромы, либо вторичными (обретенными), возникающими в связи с заболеванием либо про­водимым исцелением.

Иммунный недостатокобычно подозревается при наличии реци­дивирующих либо оппортунистических зараз.

Диагноз может Определение Диагностика Типы врожденного иммунодефицита подтверждаться надлежащими иммуно­логическими тестами, которые содержат в себе:

• определение уровней иммуноглобулинов сыворотки и уров­ня комплемента;

• исследование периферических лимфоцитов крови;

• исследование биопсийного материала лимфатических узлов. Прирожденный (первичный) иммунодефицит.

Аплазия, гипоплазия тимуса сопровождаются недостатком кле­точного звена иммунитета либо комбинированным иммунным недостатком.

При аплазии (агенезии) тимус отсутствует вполне, при ги Определение Диагностика Типы врожденного иммунодефицита­поплазии размеры его уменьшены, деление на кору и мозговое вещество нарушено, число лимфоцитов резко снижено. В селе­зенке размеры фолликулов существенно уменьшены, светлые центры и плазматические клеточки отсутствуют. В лимфатических узлах отсутствуют фолликулы и корковый слой (В-зависимые зоны), сохранен только околокорковый слой (Т-зависимая зона).

Морфологические конфигурации в Определение Диагностика Типы врожденного иммунодефицита селезенке и в лимфатических узлах свойственны для наследных иммунодефицитных син­дромов, связанных с недостатком как гуморального, так и клеточно­го иммунитета.

Все типы прирожденного иммунодефицита редки. В текущее время более изученными являются:

• тяжкий комбинированный иммунодефицит (ТКИ);

• гипоплазия тимуса (синдром Дай Джоджа);

• синдром Незелофа;

• прирожденная агаммаглобулинемия (болезнь Определение Диагностика Типы врожденного иммунодефицита Брутона);

• общий вариабельный (переменный) иммунодефицит;

• изолированный недостаток IgA;

• иммунодефицита, связанные с наследными заболева­ниями (синдром Вискотта-Олдрича, синдром атаксии-теле-ангиоэктазии, синдром Блюма);

• недостаток комплемента.

Тяжкий комбинированный иммунодефицит (ТКИ) — характе­ризуется недостатком стволовых лимфоидных клеток, что приводит к нарушению образования и Т- и В-лимфоцитов. Нарушается процесс опускания тимуса с Определение Диагностика Типы врожденного иммунодефицита шейки в средостение. В нем резко снижено количество лимфоцитов. В сыворотке отсутствуют им­муноглобулины. Дефицитность и клеточного, и гуморального иммунитета является предпосылкой различных томных инфек­ционных болезней, возникающих сходу после рождения, что приводит к ранешней смерти (обычно на первом году жизни). Для исцеления этих нездоровых употребляется трансплантация костного мозга.

Гипоплазия тимуса Определение Диагностика Типы врожденного иммунодефицита (синдром Дай Джоджа) характеризуется недочетом Т-лимфоиитов в крови в тимус зависимых зонах лимфатических узлов селезенки. Полное количество лимфоци­тов в периферической крови уменьшено. У нездоровых обнаружива­ются признаки дефицитности клеточного иммунитета, которые появляются в виде томных виоусных и грибковых инфекцион­ных болезней в детстве. Активность Т-хелперов фактически

отсутствует Определение Диагностика Типы врожденного иммунодефицита. Это состояние характеризуется отсутствием паращитовидных желез, неверным развитием дуги аорты и лицевого черепа.

Т-лимфопения при синдроме Незелофа смешивается с нарушени­ем их функции. Подразумевается, что это происходит в итоге нарушения созревания Т-клеток в тимусе. Синдром Незелофа отличается от синдрома Дай Джоджа соответствующей ассоциацией повреждений других Определение Диагностика Типы врожденного иммунодефицита структур, развивающихся из третьего и чет­вертого глоточных кармашков. Тимусная гипоплазия удачно лечится способом трансплантации людского эмбрионального тимуса, что восстанавливает Т-клеточный иммунитет.

Прирожденная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона) — гене­тически обусловленное рецессивное, связанное с X хромосомой болезнь, которое наблюдается приемущественно у мальчишек и характеризуется нарушением образования В-лимфоцитов. В лимфатических узлах Определение Диагностика Типы врожденного иммунодефицита отсутствуют реактивные фолликулы и плазматические клеточки. Дефицитность гуморального имму­нитета проявляется в приметном уменьшении либо отсутствии им­муноглобулинов в сыворотке. Тимус и Т-лимфоциты развиваются нормально и клеточный иммунитет не нарушается. Инфекци­онные заболевания у малыша развиваются обычно во 2-ой половине первого года жизни после того, как Определение Диагностика Типы врожденного иммунодефицита уровень пассивно переданных через материнское молоко антител падает. Исцеление таких нездоровых делается методом введения иммуноглобулинов.

Общий вариабельный иммунодефицит содержит в себе несколь­ко разных заболеваний, характеризуемых уменьшением уровня отдельных либо всех классов иммуноглобулинов. Количество лим­фоцитов в периферической крови, включая количество В-клеток, является обычно обычным. Количество плазматических клеток обычно Определение Диагностика Типы врожденного иммунодефицита уменьшено, может быть, в итоге недостатка транс­формации В-лимфоцитов. Профилактическое введение гамма-глобулинов наименее отлично, чем при агаммаглобулинемии Брутона.

Изолированный недостаток IgA появляется в итоге недостатка конечной дифференцировки плазматических клеток, секрети-рующих IgA. Практически у всех нездоровых недостаток IgA протекает асимптоматически. Только у маленького количества нездоровых име Определение Диагностика Типы врожденного иммунодефицита­ется расположенность к появлению легочных и кишеч­ных зараз, потому что у их определяется недочет секретор­ного IgA в слизистых оболочках.


opredelenie-klyuchevih-veh-i-vneshnih-ogranichenij.html
opredelenie-koefficienta-poverhnostnogo-natyazheniya-zhidkosti-06.html
opredelenie-koefficienta-transformacii.html